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掌握原发性甲旁亢,先搞定这七个问题!

2018-06-08医脉通
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核心提示:原发性甲旁亢临床表现复杂,缺乏特异性,容易误诊、漏诊,加强疾病认识十分必要。

  既往认为原发性甲旁亢为内分泌科罕见疾病,但是根据西方数据,原发性甲旁亢诊断人数在逐年增加。一方面是由于血钙检查的普及,另一方面是由于医生对该病认识的深入,使得原发性甲旁亢得以早期诊断。原发性甲旁亢临床表现复杂,缺乏特异性,容易误诊、漏诊,加强疾病认识十分必要。

  1.哪些人群应格外警惕?

  原发性甲状旁腺功能亢进症是一种较为常见的内分泌疾病。该病可发生在任何年龄段,但最常见于成年人,发病高峰为30-50岁,以绝经后的妇女多见,女性发病率约为男性的4倍。在病因构成上,原发性甲旁亢患者中80%为腺瘤,15%~20%为增生,1%~2%为腺癌。

  2.原发性甲旁亢患者有何表现?

  该病起病缓慢,临床表现各异。经典的临床表现为骨痛、骨结石、高钙血症。有的患者反复发作肾结石,有的患者以骨痛为主要表现,有的患者以血钙过高而呈神经官能症症群起病,部分患者为多发性内分泌腺瘤病而被发现。大部分患者尤其老年患者在发现时无明显躯体症状,但神经精神症状明显。生化特点为高血钙、低血磷、高PTH血症。具有以下临床表现时应考虑原发性甲旁亢的诊断:

  (1)复发性或活动性泌尿系结石或肾钙盐沉积症;

  (2)原因未明的骨质疏松症,尤其伴有骨膜下骨皮质吸收和(或)牙槽骨板吸收及骨囊肿形成者;

  (3)长骨骨干、肋骨、颌骨或锁骨“巨细胞瘤”,特别是多发性者;

  (4)原因未明的恶心、呕吐,久治不愈的消化性溃疡、顽固性便秘或复发性胰腺炎者;

  (5)无法解释的精神神经症状,尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者;

  (6)阳性家族史者以及新生儿手足搐搦症患儿的母亲;

  (7)长期应用锂制剂而发生高钙血症者;

  3.原发性甲旁亢如何治疗?

  原发性甲旁亢的治疗包括手术治疗和药物治疗。本病以手术治疗为主,仅在高钙血症等极轻微(在2.9mmol/L或11.5mg/dl以下)或年老、体弱(如有重度肾衰竭)不能手术时可试用药物治疗。

  有症状的原发性甲旁亢已经确诊若无禁忌证,原则上应进行手术治疗。早期明确诊断,及时手术治疗,可以预防并发症的产生,提高治愈率。手术指证包括:有症状的原发性甲旁亢的患者;无症状的原发性甲旁亢患者合并以下任一情况:(1)高钙血症,血钙高于正常上限0.25 mmol/L(1mg/dL);(2)肾脏损害,肌酐清除率低于60 ml /min;(3)任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5 个标准差( T 值<-2.5) ,和/或出现脆性骨折;(4)年龄小于50 岁;(5)患者不能接受常规随访。

  用于原发性甲旁亢治疗的药物可分为3类:(1)抗骨吸收药物,如二膦酸盐和降钙素等;(2)抑制甲状旁腺激素分泌的药物如西那卡塞特,但目前仍无抑制甲状旁腺激素作用的有效药物;(3)直接降低血钙的药物如磷酸盐等。

  4.无症状性甲旁亢如何处理?

  目前认为血清钙<3mmol/L,肾功能正常,可定期随访,但如果出现下列情况则需要考虑手术治疗:(1)有骨吸收病变的X线表现,骨密度降低;(2)活动性尿路结石或肾功能减退;(3)血清钙≥3mmol/L;(4)血清免疫活性甲状旁腺激素较正常增高2倍以上;(5)严重的精神病、溃疡病、胰腺炎。

  5.与继发性及三发性甲旁亢的鉴别?

  原发性甲旁亢与继发性及三发性甲旁亢的发病机制截然不同。继发性甲旁亢患者血清甲状旁腺激素可明显增高,但血清钙常降低,多见于慢性肾功能不全、维生素D缺乏、骨质软化症、肠道钙吸收不良等疾病。而三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢基础上,腺体受到持久、强烈的刺激,增生组织部分转化为具有自主分泌功能的腺瘤,本病主要见于久病的肾衰竭患者。

  6.原发性甲旁亢的预后如何?

  手术切除病变的甲状旁腺后高钙血症及高PTH血症即被纠正,骨吸收指标的水平迅速下降。术后1~2 周骨痛开始减轻,6~12个月明显改善。多数术前活动受限者于术后1~2 年可以正常活动并恢复工作。骨密度在术后显著增加,以术后第1年内增加最为明显。

  参考文献:

  [1]2014原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南.中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志.2014,7(3):187-198.

  [2]治疗指南:内分泌分册.化学工业出版社.

  [3]内分泌代谢病学(第三版).人民卫生出版社.

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