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垂体性侏儒症的诊断与治疗

2011-08-30新浪健康
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核心提示:垂体性侏儒症是指下丘脑-垂体病变引起的生长激素(GH)分泌不足或对GH不敏感所致的生长发育障碍。发病始于婴儿期或儿童期,可仅有单项GH分泌不足,也可同时伴有其他一种或多种垂体前叶促激素的减少。

  下面为您介绍垂体性侏儒症是如何诊断诊别与治疗的。

  一、垂体性侏儒症的诊断诊别

  需除外其他病因引起的矮小,如严重器质性疾病(小肠吸收不良综合征先天性心脏病血吸虫病等)引起的发育障碍,不伴内分泌异常的体质结构性矮小,生长发育延迟,先天性软骨发育不全(四肢特别矮小,不伴内分泌异常的骨骼疾患),糖原累积病(伴肝、脾、肾肿大,低血糖等),肾性佝偻病(因肾小管疾患所致的低磷血症,低血钾,低血钙、继发性甲状旁腺机能亢进,可伴肾小管性酸中毒等),婴幼儿甲状腺机能减退,Turner及Laurence-Moon-Biedl综合征(见先天性卵巢发育不全)以及假性或假假性甲状旁腺机能减退症等相鉴别。

  详细记录儿童线性生长的速度,至少6个月到1年对诊断尤为重要。除测定GH,IGF等血浓度外,宜注意有无性发育,一般男孩约在12岁左右因负反馈作用减弱而青春发动,血LH升高(较FSH升高早一年,睾丸开始增大,继而阴茎增大,约13岁长出阴毛,15岁达成年水平,血清睾酮达300~600ng/dl(11岁以前<60ng/dl)。女孩青春发动较男孩早1~2年,约在11岁左右乳房开始发育,继而长出腋毛和阴毛,14岁左右达成年人水平,血雌二醇10ng/dl,孕酮300ng/dl,睾酮50ng/dl,约11岁左右血FSH上升(较LH上升早一年)。

  二、垂体性侏儒症的治疗

  颅脑创伤,慢性寄生虫病引起的侏儒症是可以预防的。彻底治疗血吸虫病后,大多能恢复健康,劳动力与生育能力,一般不需内分泌治疗。肿瘤宜及早诊治,也可防止本病的发生。

  (一)生长激素 有种属特异性,动物GH对人类无效。人类生长激素(hGH)来源有限,价格昂贵,故应严格掌握指征,适用于生长激素明显缺乏,对外源性hGH有反应者。

  1984年发现应用人垂体提取的生长激素治疗长达十余年的患者出现Creutzfeldt-Jakob病(CJD),一种慢病毒感染所致的脑病,表现为痴呆肌阵挛、抽搐等,一般在数月内死亡,至今已有60例,故此类制剂已不再使用。基因工程合成的人生长激素制剂有二种:重组DNA技术合成的Somatrem,Somatropin,用法众多,推荐剂量为0.1u/(kg·次),肌注每周3次,也有0.05u/(kg·次),每日1次,于晚间注射更符合生理性。如6个月内生长速度不到5cm,剂量可加倍,一般第一年疗效最显著,可从治疗前生长速度<3cm到增高9~10cm,但30%~40%可出现抗体,5%影响生长反应,疗程取决于最终高度是否接近正常,以及骨骺是否已融合。如每年生长速度不到5cm应停药。如有甲状腺功能减退营养不良等宜及时纠正。偶有过敏反应,如皮疹、搔痒、注射部位肿、痛等。生长瑞林(Somatorelin GHRH),理论上能治疗下丘脑性GH缺乏性侏儒,采用微型泵每3小时皮内注射,共4次,于夜间21∶30起,头3个月1ng/(kg·次),后3个月加至2ng/(kg·次),生长速度由3.7cm/年增长到7.2cm/年。或每日20~40μg/kg,皮下注射1至数次,长期应用本品的疗效尚待进一步研究。

  (二)雄性激素 在hGH治疗中除非同时合并男性性腺功能低下,而使疗效不佳,宜加雄激素治疗外,一般雄激素不宜过早应用或同时应用,以防骨骺早期融合,影响线性生长。对生长激素无效或无条件应用时,可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素,如苯丙酸诺龙等。一般对诊断可疑者可以14足岁开始治疗,对诊断肯定者可从12岁开始治疗,剂量每月每公斤体重1~2mg,肌肉注射,每周1次。按华山医院经验,一般患者每周剂量为12.5mg,体重过轻(<20kg)和女性患者可自6.25mg/周开始,以后按效果增减,但每周剂量不宜超过25mg,副作用女性可有音调低沉,阴蒂增大,男性阴茎勃起等。总疗程以1年为宜,女性可适当缩短。一般可使病人身高增长10cm左右,体重也有明显增加,肌肉发达,特别在初用1/2~1年内,效果显著。疗程过长(2~3年)以上,生长速率减慢,甚至因骨骺融合过早而停止生长,形成"横胖",其机理还不清楚,可能是通过体内氮、钙、磷等滞留与碱性磷酸酶活力增高,促使骨骼及软组织的生长。剂量过大,可引起肝损害,但普通剂量下是可以避免的。

  (三)绒毛膜促性腺激素 垂体性侏儒常伴有不同程度性腺功能的减退,该激素有助于性腺中间质细胞的发育,提高性激素水平,有助于骨骼生长发育。一般认为接近性发育年龄开始应用较好。每2~3日肌肉注射1000~1500u(国外剂量大,每次2000~3000u,肌注,每周3次),3个月为一疗程,也可反复应用6个月至1年以上,对性腺及第二性征的发育有刺激作用,对男性效果较好。

  (四)甲状腺激素 小剂量甲状腺激素(包括甲状腺干制剂等)与蛋白同化激素、绒毛膜促性腺激素一起合用,有促进骨骼发育的功效,尤其是甲状腺功能偏低者效果更好。

  (五)微量元素 近年来发现微量元素--锌缺乏可以影响身高、体重及性腺的发育,当补充锌后,血清、头发、尿中锌含量增高,血清睾酮,生长介质C,GH对刺激反应均明显增高,生长速率亦明显增大。常用醋酸锌15mg,日2~3次。或硫酸锌40mg,日3次,口服。

(责任编辑:唐爱凤 实习编辑:刘顺平)

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