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甲状旁腺这个戏精:4个旁腺一台戏,减退亢进发神经……

2018-11-08 00:31:52医学界
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核心提示:  你听说过假假甲旁减吗?今天来聊聊从名字到症状都很鬼畜的甲状旁腺疾病……


  作者 | 鲸鱼

  来源 | 医学界内分泌频道


  一、内分泌F4:不会跳舞,但能让你抽搐…

  这年头,由于筛查手段和意识的不断进步,甲状腺结节也是跟着“声名鹊起”——谁还没个甲状腺结节啊!甲状腺还有一群“小弟”,它们的名声就没那么大了。因为“小弟”们总是跟在甲状腺“大哥”的旁边,故得名甲状旁腺。

  甲状旁腺通常都很小,最长处也只有6mm,呈现淡黄色,就像黄豆一样。不过,体积小,闹得欢呀!甲状旁腺的位置上蹿下跳,让外科医生在做甲状腺手术时不得不格外提防,不小心切了还得“安”回去。甲状旁腺在数量上同样令人捉摸不定,4个的占大多数,但3个或5个也可以有,你永远不知道下一秒会不会遇到一个……

  甲状旁腺体积虽然小,但它的功能并不小。由甲状旁腺分泌的甲状旁腺素(parathyroid hormone, PTH)、由甲状腺分泌的降钙素(calcitonin, CT)和维生素D(Vitamin D, VD)共同调节机体的血钙水平。不过,甲状旁腺不但能让你低钙到抽搐,它自己还非常鬼畜……

  许多人都听说过甲亢、甲减,但如果你以为甲状旁腺也只有甲旁亢、甲旁减这两招的话,那就太na?ve了……


  二、功能亢进:一旦犯病,一发不可收拾…

  甲状旁腺功能亢进是一种“一发”不可收拾的病。倒不是说这种病有多难治,而是字面意义上的“一发”不可收拾,因为甲旁亢真的还能有“二发”的,甚至还能“三发”……

  这些病真的听上去非常不靠谱,但甲状旁腺它自己都能有4颗了,来个三发的亢进算什么?当然,这里的几发并不是指有几颗甲状旁腺发病了,而是基于这些疾病的发病机理,分别命名为原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism)、继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism)和三发性甲旁亢(tertiary hyperparathyroidism),目前还没有“四发”的(quaternary)。

  1/原发:我自己就嗨了!

  原发性甲旁亢是由于甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌所引起的PTH分泌过多,其病因尚不明。这些甲状旁腺个个都是自来嗨,不知怎么就躁狂发作,兴奋得很!

  这一疾病的患病率约为1/1000,男女比例约为1:2~1:4,发病率随年龄而增加,绝经后女性的患病率为普通人群的5倍。由于甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨动员至血液循环引起血钙过高,而对无机磷的吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低,呈现高血钙、高尿钙和低血磷。临床表现主要有骨痛、肾结石等。

  具有以下特点者应怀疑本病:1)屡发活动性尿路结石或肾钙盐沉着;2)骨质吸收、脱钙,甚而囊肿形成。

  诊断要点包括:1)血钙过高,平均在2.7~2.8mmol/L(10.8~11.2mg/dl)以上;2)iPTH增高。如血钙过高伴有iPTH增高,结合临床及X线可诊断本病,如同时有尿钙、尿磷增多则更为典型。

  治疗上有症状的患者首选手术,但目前认为并非所有无症状的患者都需要手术,部分患者也可定期随访采用内科治疗。

  2/继发:你让我嗨,我就嗨了!

  继发性甲旁亢的成因是体内存在刺激甲状旁腺的因素,特别是血钙、血镁过低和血磷过高,导致腺体受到刺激后增生、肥大,分泌过多PTH,代偿性维持血钙血磷正常。多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良等。

  这些甲状旁腺自己其实并不想嗨,奈何环境逼着它不得不打起十二万分的精神配合表演呢!因此,这一疾病的治疗主要是去除刺激因素。

  3/三发:不能总是依靠别人嗨,我自己也要嗨起来!

  可是,甲状旁腺凭什么一直被动地分泌甲状旁腺素呢?既然我能被你带着嗨,我自己也能嗨!于是,三发性甲旁亢就出现了,在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺对于各种刺激因素反应过度,或腺体收到持久刺激不断增生超越了生理需要,腺体中部分组织转变为腺瘤,甲状旁腺自己就会分泌过多的PTH……1+2=3!血钙将由正常或稍低变为超过正常,治疗应做甲状旁腺探查和次全切除。

  就这样,一步、两步、三步,甲状旁腺在亢进的路上策马奔腾!甲旁亢的马蹄声还未远去,甲旁减又跳了出来——“我比它更有趣,快来说说我!”——的确,比起甲旁亢,甲旁减的“有趣”程度有增无减,让人“真假”难辨。


  三、功能减退:真真假假,让你稀里糊涂…

  甲旁减听上去是个“正常”的病,但这“假”的甲旁减听上去就像个“假”病了,难道是装的甲旁减?还是山寨版的甲旁减?什么?居然还有“假假”甲旁减,你是医生还相声演员啊!?

  真相只有一个,那就是——甲旁减、“假”甲旁减和“假假”甲旁减都是“真”的病,它们正式的名字分别是甲旁减(hypothyroidism)、假性甲旁减(pseudo-hypothyroidism)和假-假性甲旁减(pseudo-pseudo-hypothyroidism),再往下就暂时没有了……

  1/甲旁减:这真的是病,得治!

  自腺体至靶组织之间任何环节的缺陷均可引起甲旁减,包括PTH分泌减少,如先天性、遗传性、继发性、特发性甲旁减;PTH分泌减少,如低镁血症时。PTH不足或缺如可引起骨钙动员暨肠钙吸收减少,血钙降低,尿磷廓清减少,血磷浓度增高。

  长期血钙过低伴阵发性加剧可引起神经肌肉应激性增加,出现精神症状,皮肤、毛发、指甲等外胚层组织病变,甚至甲旁减性心脏病。神经肌肉症状隐性者可以面神经叩击试验(Chvostek征)或束臂加压试验(Trousseau征)诱其显示病情。

  这病虽然是“甲”旁减,但“真”的是病,其标准治疗包括口服钙剂和活性维生素D代谢产物,近年来也有应用人工合成的PTH-34或PTH-84治疗甲旁减。

  2/假性甲旁减:这不是个假病,也得治!

  说完了真·甲旁减,接下来则要说说假·甲旁减,但这个假的甲旁减却是个真的病!这一疾病的患者会有由遗传缺陷所致的体态异常,如身材矮小、圆脸、斜视、短指(趾)、掌骨畸形、智力减退等。同时周围组织(肾和骨)对PTH完全或部分没有生理效应,血钙、血磷表现与真·甲旁减相同,但PTH却反而代偿性增高。这一疾病更可进一步细分为Ia、Ib、Ic、II型,但其处理与真·特发性甲旁减相同,血钙、血磷得到纠正后,PTH也多可随之恢复正常。

  3/假-假性甲旁减:可能是负负得正吧,这个病一般不用治!

  俗话说得好,真作假时假亦真,假作真时真亦假。有了个假·甲旁减,居然还有个更假的!真是柯南也搞不清!——假-假性甲旁减又称Alright骨营养不良症,该病有体态异常,却无生化改变,因此也无需特殊治疗。

  甲状旁腺在人体内虽然没什么存在感,相关疾病的发病率也远不及糖尿病和甲状腺结节那么“流行”。不过,这四兄弟还真的特别会抢戏,从名字就开始鬼畜,更是引发不少神经肌肉症状,一会儿血钙低得手足搐搦,一会儿血钙高得四肢瘫软——可谓是4个旁腺一台戏,减退亢进发神经……


  Reference

  [1] Standring S, et al.  (2008). Gray's Anatomy, 40th Ed. Elsevier Limited. pp. 464, Fig 28.23.

  [2] Paulson F & Waschke J. (2011). Sobotta Atlas of Anatomy Latin Nomenclature, General Anatomy and Musculoskeletal System, 15th Edition. URBAN & FISCHER, München. pp.192, Fig 11.51.

  [3] Barrett KE, Barman SM, Boitano S, et al. (2016). Ganong’ s Review of Medical Physiology, 25th Edition. McGraw-Hill Education. pp. 379, Fig 21-3; pp. 380, Fig 21-6.

  [4] 林果为, 王吉耀, 葛均波. (2017). 实用内科学.第15版. 人民卫生出版社. pp. 2292-2300.

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