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甲状腺急症:惊险的黏液性水肿昏迷

2018-11-15 03:45:44医脉通
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核心提示:黏液性水肿昏迷是甲状腺功能严重减退、全身代谢和各系统功能下降所引起的临床综合征。它是甲状腺功能减退症的严重并发症威胁生命,又称甲减危象。

  甲状腺急症是甲状腺激素严重缺乏或过量所致的危及生命的内分泌疾病。甲状腺激素缺乏可表现为黏液性水肿昏迷,而甲状腺激素生产过多可表现为威胁生命的甲状腺危象。本文将对黏液性水肿昏迷进行概述。

  黏液性水肿昏迷是甲状腺功能严重减退、全身代谢和各系统功能下降所引起的临床综合征。它是甲状腺功能减退症的严重并发症威胁生命,又称甲减危象。无论是原发性甲减还是继发性甲减,未适当治疗,病情发展到晚期均可发展为黏液性水肿性昏迷。

  黏液性水肿昏迷发病机制

  Rodriguez等报道黏液性水肿昏迷在西班牙的发病率为0~22人/百万人/年,病死率60%~70%。黏液性水肿昏迷最常见于长期未诊断或未治疗的老年女性,女性患病率约为男性4~8倍。感染和不遵从甲状腺补充剂是主要的促发因素。诱因通常为寒冷导致的低体温,或肺部感染,其他诱因包括心血管事件、消化道出血、使用麻醉药物和镇静药物、胺碘酮、创伤、手术、电解质酸碱平衡紊乱等。仔细的详细的病史和疾病检查是诱发事件的重要线索。

  Chu和Seltzer报告了一例由食用白菜(大白菜)起的黏液性水肿,生白菜含有硫代葡萄糖酸盐,通过抑制碘摄取来降低甲状腺激素水平。黏液性水肿危象常被忽视的背景因素是在危重患者中停用甲状腺补充剂。此病症在继发性甲状腺功能减退症患者中也有报道,5%-15%的病例被发现是由于下丘脑或垂体疾病。在锂或胺碘酮引起的甲状腺功能减退症患者中也有病例报告。

  甲状腺功能减退导致的细胞内T3显著减少是黏液性水肿昏迷基本病理基础,这可导致患者低温和心脏活动抑制。中枢神经系统对缺氧和高碳酸的敏感性降低可导致呼吸衰竭。由于血管通透性改变可发生胸腔积液和全身肿胀。甲状腺激素显著降低可导致肾小球滤过率降低、水和溶质向远端肾单位传送减少以及加压素分泌增加。

  临床表现

  黏液性水肿昏迷黏液性水肿昏迷神志丧失及低体温,但低血压、心动过缓、低钠血症、低血糖和低通气也经常出现。患者可能存在皮肤干燥、头发稀疏、嗓音嘶哑、肌腱反射迟缓、巨舌症、非凹陷性水肿、甲状腺肿等体格检查结果。

  昏迷的原因可能是多因素的综合作用:低体温时脑细胞不能正常工作,产生高度抑制;心搏出及脑血流减少,引起脑缺氧;蛛网膜下腔或脉络膜水肿变性,使脑脊液压力升高;低血糖时脑细胞对糖的利用减低;肺活量、肺泡换气功能减低等。而低体温可能是基础代谢减低及热能产生不足的结果。神经系统可以产生各种并发症,如智力减退、健忘、情绪波动、嗜睡、抑郁及迫害妄想等,甚至有些患者可有癫痫大发作。

  诊断

  临床工作中,接诊年老、昏迷的患者,医生经常考虑为脑血管因素、年老体衰,而不作甲功的化验,致使很多患者被漏诊、误诊。故应提高甲功的化验率。

  疾病诊断疾病史、体格检查及排除昏迷的其他原因。本病的典型面容是水肿、呆钝、唇厚、鼻宽、舌大,皮肤发凉、蜡黄、粗糙、弹性差,头发稀、干、缺乏光泽,眉少,往往外1/3脱落。皮肤水肿以非凹陷性为主。多数患者甲状腺大不明显。患者伴低体温的感觉中枢异常且临床和生化特征提示甲状腺功能减退应高度怀疑。实验室检查异常包括:贫血、磷酸肌酸激酶升高、肌酐升高、转氨酶升高、高二氧化碳血症、高脂血症、低血糖症、稀释性低钠血症、低氧血症、高碳酸血症、白细胞减少等。

  治疗

  当排除了产生昏迷的其他原因确立诊断以后,不需要等待实验室检查结果,应当尽早开始治疗。治疗目的是提高甲状腺激素水平及控制威胁生命的并发症。避免不必要的用药,特别是中枢神经抑制剂。因甲状腺功能减低,对许多药物均较敏感。

  1.甲状腺激素替代是根本的治疗措施,具体用法为T4静脉注射300~500μg,在5~10 min注射完毕,继以每24 h静脉滴注100μg,直至清醒后口服;或三碘甲状腺原氨酸(T3)静脉注射10μg,每4h注射1次,直至口服,或左甲状腺素钠片200~300μg静脉注射,然后每24h 50~100μ静脉滴注。起效时间为24~36 h,老年患者和伴有心脏合并症时剂量应减小,妊娠期剂量应增加;控制感染,可酌情选用抗生素防治感染。

  2.呼吸衰竭是黏液性水肿昏迷患者的主要死亡原因之一。由于患者处于昏迷状态,因舌后坠、痰液不能咯出等原因,常致上呼吸道阻塞,并引起呼吸衰竭。在这种情况下,单纯予以面罩供氧可能效果不好,最好用口咽气道结合呼吸机进行辅助通气治疗,效果不好时应及早行气管插管,使用呼吸机进行间歇正压通气。

  3.心血管功能低下的、血容量不足的患者,要及时输血输液,预防休克的发生。

  4.其他治疗包括静脉注射葡萄糖以纠正低血糖,每8h静脉注射氢化可的松100 mg以补充肾上腺皮质激素,机械通气支持。适当扩容及使用血管活性药物纠正低血压,纠正内环境紊乱,保温,并治疗其他合并症。

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吴光秀副主任医师 重庆市涪陵中心医院  内分泌科

吴光秀是内分泌科副主任医师,具有22年的行医经验,有丰富的临床经验。

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