血紫质病是一种常染色体显性遗传的溶血性疾病,主要是由于骨髓中的红细胞无效造血导致。而血紫质病患者出现周围神经病变的情况相对比较少见,如果能够积极治疗一般可以治好,但如果发病时间较长则可能较为严重。
1.发病原因:血紫质病患者的父母双方通常为该疾病基因携带者,而且发病年龄较晚,多数在30-50岁发病,但也有部分人群是在幼年时就可发病。发病机制尚不明确,考虑与机体对红细胞抗原产生免疫反应有关,即体内存在针对自身红细胞的抗体,进而引起红细胞发生非免疫性破坏,最终形成周围神经病变。
2.治疗方法:对于血紫质病所引起的周围神经病变,需要先进行血常规检查、外周血涂片等实验室检查以及骨髓穿刺检查,以明确诊断。确诊后应避免使用影响粒细胞生成和功能的药物或放射线,同时遵医嘱应用氨苯砜片等药物抑制骨髓中无效造血,从而改善贫血症状,并配合使用注射用亚胺培南西司他丁钠等抗生素控制感染。此外,还可通过静脉输注丙种球蛋白,以减轻病情进展速度。若伴随疼痛等症状,则需及时给予盐酸阿米替林片等镇痛药缓解不适。必要时还需采取手术方法如椎板切除减压术等来解除脊髓压迫。
建议血紫质病患者平时注意休息,保证充足的睡眠,尽量减少熬夜现象。还应注意保暖,适当增加衣物并保持情绪稳定,以免加重周围神经损伤的症状。
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