原发性醛固酮增多症是由于各种原因导致的肾上腺皮质功能亢进,合成和分泌过多醛固酮所致。临床上主要表现为高血压、低血钾等。根据病因不同可分为经典型原发性醛固酮增多症、非经典型原发性醛固酮增多症。
一、按病因分类
1.经典型原发性醛固酮增多症:占90%以上,由双侧肾上腺嗜铬细胞醛固酮瘤或肾上腺腺瘤引起,也可为醛固酮瘤,醛固酮瘤体积较小,约花生米大小,肿瘤组织可持续产生大量醛固酮,而醛固酮瘤患者常无临床症状,仅在尸检时偶然发现。醛固酮瘤和醛固酮癌均属于良性病变,但醛固酮瘤具有潜在恶性的风险,其恶性转化率约为3%-5%,且多数发生于术后20年。
2.非经典型原发性醛固酮增多症:包括特发性醛固酮增多症、基因突变相关醛固酮增多症及异位醛固酮增多症三种类型,前者约占10%,是由单侧大结节性增生所造成,后者是由醛固酮过量产生以外周机制为主引起的假性醛固酮增多症。
二、按照病理改变分类
1.原醛瘤:醛固酮瘤直径一般小于1cm,位于双侧肾上腺髓质,可以自发性增大或者因药物刺激而增大,醛固酮瘤可自发性缩小或者消失。
2.醛固酮腺瘤:醛固酮腺瘤直径一般大于1cm,位于一侧肾上腺皮质,有完整的包膜,生长缓慢,病程较长,影像学检查有助于诊断。
3.肾上腺嗜铬细胞瘤:肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质和交感神经节旁体的内分泌肿瘤,发病率为1/10万-4/10万,平均年龄为46岁,男女之比为2:1,绝大多数发生在右侧肾脏上方。
4.其他疾病:如肾上腺醛固酮生产不足性疾病、糖皮质激素生成不足性疾病、抗醛固酮类药物反应不佳综合征等,均可出现醛固酮增多的情况。
对于确诊原发性醛固酮增多症的患者,应进行手术治疗,切除双侧肾上腺,若无法行手术治疗,则可以选择使用螺内酯、依那普利等药物进行治疗。日常生活中要注意饮食护理,避免食用高盐食物,以免加重水钠潴留等情况。
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