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鲜见的神经内分泌肿瘤发病

2011-10-18 20:14:00凤凰中医
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核心提示:神经内分泌肿瘤最初的症状通常是不典型的,比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等。

  在过去30年间,神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍。神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的一大类异质性肿瘤。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,前肠(胸腺、食道腺、十二指肠)、中肠(回肠、阑尾、盲肠、升结肠)和肠(远端大肠和直肠)却有发生,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。流病学显示,神经内分泌肿瘤发病率约为0.5至1例/10万左右。其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中,仅次于结直肠肿瘤居第二位。

  神经内分泌肿瘤最初的症状通常是不典型的,比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等。患者起初都会因为腹泻腹痛等原因到医院就诊,医生往往诊断为肠易激综合征,胃肠病医生或其他专家如要求做一些影像学的检查,这时候就会查出现原发病变或者肝转移等情况。临床数据显示,超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其他转移性肿瘤类似,65%的晚期转移患者,生存期不超过5年。

  北京协和医院消化内科主任钱家鸣教授向记者介绍了曾经诊断过的病例。一位患者辗转北京多家大医院治疗腹泻。钱教授建议进一步检查,患者选择了离开。三个月后,患者每天水样腹泻的量达上千毫升时,经过检查最终确诊为中低分化的神经内分泌癌。手术治疗后患者正在恢复中。

  钱家鸣教授说,粒素A(CgA)水平是神经内分泌肿瘤的特异性指标,是临床最为常用的定性诊断方法。影像学检查是定位诊断的主要方法,还可以同时监测治疗过程中的反应。其中PET检查和生长抑素受体显像检查,由于其敏感度较高,在诊断过程中被医生更多地使用。

  目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。生物疗法,例如长效奥曲肽,可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌,抑制肿瘤生长。善龙(长效奥曲肽)目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。

(责任编辑:唐爱凤)

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钱家鸣主任医师 北京协和医院  消化内科

钱家鸣1978年就读北京医科大学,1982年毕业后在北京协和医院工作至今。1984年至1989年北京协和医科大学硕士与博士研究生。1990至 1992年赴美国国立卫生院完成3年博士后训练。1992年获得博士学。现为北京协和医院消化内科-国家教委重点学科的主任、教授、主任医师,医学博士、博士生导师。钱家鸣教授是在北京大学医学部(原北京医科大学)和北京协和医院接受过严格系统的医学教育训练,有扎实地内科基础理论和专业知识,尤其是对消化内科的基础理论和专业知识有很深的造诣。一直工作在临床一线;通过大量的临床实践,总结积累了丰富的临床诊治经验,善于处理消化内科各种疑难病症,为中央保健委员会会诊专家,曾多次前往各大医院会诊,为众多几经周转而难以确诊的病人明确诊断和治疗。她及时将疑难少见病例的诊断治疗经验发表在国内核心期刊上,使广大消化界医师都能从中受益。例如,她在国内发表了有关少见疾病 “腹膜后纤维化诊治经验”;首次报道了红斑狼疮以呕吐、尿频、低蛋白血症为表现病例的成功诊治经验;报道了少见疾病肝淀粉样变的诊断和治疗、克罗恩病与原发性肠道淋巴瘤临床表现的异同、炎症性肠病、溃疡性结肠炎及胰腺神经内分肿瘤等病症的诊断治疗等多种少见和疑难病例。09年她还带领消化科将她/他们诊治的111例疑难重症编辑成书《北京协和医院消化疑难剖析111例》出版,在业界获得好评。对于提高我国消化学科疑难病症的诊断治疗水平做出了突出的贡献。钱家鸣还有扎实的科研基础。1989年筛选发现了当时最特异和有效的P物质的拮抗剂,论文发表在美国生物化学杂志(1989年264卷);首次阐明了主细胞胃蛋白酶原的分泌与Ca2+的关系和胃沁素和胆囊收缩素促胃蛋白酶原分泌的受体信息传递,在第九届国际胃肠激素会议上做了特邀发言(1992年)。

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