遗传代谢病精氨酸0.81

精氨酸是人体必需的一种氨基酸，是精氨酸酶的组成成分，可促进精氨酸转化为半胱氨酸，有利于促进机体的新陈代谢，遗传代谢病可导致精氨酸缺乏，进而出现精氨酸0.81mmol/L的情况。出现此类情况，建议患者及时去医院的内分泌科就诊，可以在医生的指导下进行积极治疗，避免病情进一步加重。

1、先天性精氨酸缺乏症：是精氨酸缺乏的一种代谢异常疾病，其发病机制尚不明确，可能与基因突变有关。该病会导致精氨酸缺乏，还可伴有乳酸脱氢酶缺乏、精氨酸转氨酶缺乏等现象，患者可能出现生长发育迟缓、反复呼吸道感染、精神发育迟滞等症状。可以遵医嘱使用左卡尼汀注射液、丙种球蛋白等药物治疗;

2、丙硫氧嘧啶片：可以抑制甲状腺激素的合成，减少甲状腺激素对组织的刺激，也可以改善精氨酸缺乏的现象，进而可以改善患者的病情;

3、六甲蜜胺片：可以促进甲状腺激素的合成和分泌，提高机体的新陈代谢，有利于改善上述情况;

4、左甲状腺素钠片：可以补充甲状腺素，纠正甲状腺功能不足的现象，也可以用于改善精氨酸缺乏的现象。

此外，对于先天性高氨血症的患者，可以遵医嘱使用苯妥英钠片进行治疗。在日常生活中，避免吃高蛋白的食物，如肉类、豆制品等。同时适当进行运动，以增强机体抵抗力。

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