肌张力障碍相关遗传代谢病

肌张力障碍是一组以肌张力异常和不随意运动为主要表现的进行性运动障碍。肌张力障碍相关遗传代谢病包括先天性肌张力障碍、进行性核上性肌张力障碍、迟发性运动障碍、先天性非运动性肌张力障碍等。

1、先天性肌张力障碍：以多巴胺能神经元异常放电引起的锥体外系疾病为主，表现为锥体外系统运动功能异常，可伴有小脑发育不全、进行性肌营养不良等症状，临床上可遵医嘱使用抗胆碱能药、抗帕金森病药和肉毒素等药物进行治疗;

2、进行性核上性肌张力障碍：主要表现为随意运动出现进行性障碍，具有无力、姿势、步态异常等，可伴有锥体束征、眼球震颤等症状，目前尚无特效的治疗方法，临床上常用药物有氯硝西泮、盐酸苯海索片等;

3、迟发性运动障碍：表现为进行性的运动障碍，具有无力和强直的特点，可出现类帕金森病样症状，目前尚无特效治疗方法，临床上常用对症治疗药物，如苯海索、舍曲林等;

4、先天性非运动性肌张力障碍：以姿势、步态异常和不自主运动为主要表现，可伴有椎体系统结构异常，主要表现为侧弯、脊柱侧凸和骨盆倾斜，目前尚无特效治疗方法，临床上常用药物有氯硝西泮、丁螺环酮等。

除上述常见的肌张力障碍相关疾病外，还包括遗传性以及获得性肌张力障碍，临床上常用金刚烷胺、苯海索、舍曲林等药物进行治疗。

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