遗传代谢病肝功能不正常

遗传代谢病肝功能不正常，可能是由于肝豆状核变性、肝糖原累积症、先天性糖原代谢缺陷病、肝硬化等引起，需要引起重视，对因治疗。

1、肝豆状核变性：是一种由ATP7B基因发生突变所致的常染色体隐性遗传性铜代谢缺陷疾病。其特点是肝脏中铜含量增加，可导致肝细胞功能损害，引起肝功能异常，因肝豆状核变性而引起的肝功能不正常属于遗传代谢病，应避免食用含铜量较高的食物，如蚕豆、豌豆等，建议多进食含铜丰富的食物，如青花菜、菠菜、红薯、马铃薯等，对于急性铜中毒，应给予葡萄糖、硫酸锌等药物，慢性铜中毒应使用青霉胺、依地酸钙钠等药物进行治疗;

2、肝糖原累积症：是一种由肝脏糖原代谢异常所导致的疾病，可导致肝细胞中葡萄糖转化酶缺陷，引起肝脏葡萄糖代谢障碍，从而造成肝功能不正常，可使用葡萄糖-6-磷酸酶抑制剂进行治疗，还可使用胰高血糖素-胰岛素进行治疗;

3、先天性糖原代谢缺陷病：属于常染色体隐性遗传疾病，与糖原代谢缺陷有关，可造成肝细胞功能损害，引起肝功能不正常，可使用肝素钠、葡萄糖注射液进行治疗;

4、肝硬化：病因较多，可由慢性肝炎、病毒性肝炎等疾病发展而来，可造成肝脏弥漫性损害，导致肝功能不正常，可使用双环醇、甘草酸制剂进行治疗，还可使用恩替卡韦、替诺福韦等药物进行抗病毒治疗。

此外，药物性肝损伤、胆道梗阻等疾病，也可导致肝功能不正常，需积极治疗原发病。在日常生活中应避免劳累，注意饮食卫生，戒烟、戒酒，适当运动，以增强体质。

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